Management of neurogenic bladder dysfunction in children update and recommendations on medical treatment

ABSTRACT Introduction: Defective closure of the neural tube affects different systems and generates sequelae, such as neurogenic bladder (NB). Myelomeningocele (MMC) represents the most frequent and most severe cause of NB in children. Damage of the renal parenchyma in children with NB acquired in postnatal stages is preventable given adequate evaluation, follow-up and proactive management. The aim of this document is to update issues on medical management of neurogenic bladder in children. Materials and Methods: Five Pediatric Urologists joined a group of experts and reviewed all important issues on "Spina Bifida, Neurogenic Bladder in Children" and elaborated a draft of the document. All the members of the group focused on the same system of classification of the levels of evidence (GRADE system) in order to assess the literature and the recommendations. During the year 2020 the panel of experts has met virtually to review, discuss and write a consensus document. Results and Discussion: The panel addressed recommendations on up to date choice of diagnosis evaluation and therapies. Clean intermittent catheterization (CIC) should be implemented during the first days of life, and antimuscarinic drugs should be indicated upon results of urodynamic studies. When the patient becomes refractory to first-line therapy, receptor-selective pharmacotherapy is available nowadays, which leads to a reduction in reconstructive procedures, such as augmentation cystoplasty.

Será seguro ampliar la vejiga en relación al trasplante renal? / Is bladder augmentation safe in the setting of renal transplant?

Tradicionalmente se evitaba arriesgar un transplante renal en niños con mal funcionamiento de su vía urinaria. Nuestro centro fue pionero en la región en promover el concepto que la ampliación vesical permitiría un transplante renal exitoso. Para evaluar la veracidad de aquel concepto, revisamos todos aquellos niños tranplantados renales (TX) que tuvieron ampliación vesical (AV). Método: Se realizó revisión retrospectiva de fichas clínicas e imágenes radiológicas de todos los pacientes del programa de transplante renal de nuestro hospital en los últimos 22 años. Los criterios de inclusión fueron haber sido transplantado y haber sido operado de AV previo al 31 de diciembre de 2005. Resultados: Entre 1983- 2005 se realizaron 93 TX. De los 80 casos en que se recuperó todos los datos, 16 (20 por ciento) niños recibieron AV; 7 niñas y 9 niños. Edad y peso promedio al momento del TX fue 12 años (rango 6-17a) y 26 kilos (rango 14-41kg) respectivamente. Los diagnósticos urológicos eran vejiga neurogénica (n =8), uropatía obstructiva (n =5) y RVU (n =3). El segmento utilizado para AV fue ureter (n =7), sigmoide sin desmucosar (n =5), sigmoide desmucosado (n =2) e ileon (n =2). 5 pacientes fueron ampliados post TX. Después de un tiempo promedio de seguimiento de 71 meses (rango 12-144m), las complicaciones más frecuentes fueron ITU (n =13), RVU (n =6), litiasis (n =2) y acidosis metabólica (n =1). Se pudo recuperar información urodinamica previo a la ampliación vesical en 9/16 niños y post ampliación en 16/16. La capacidad vesical pre y post- ampliación presentó una mediana de 108 cc (rango 20-250 cc) y 450cc (rango 130-800cc) respectivamente. La acomodación previo a la AV estaba disminuida en 9/9 (<10 ml/cmH2O) y fue buena en 16/16 (>25 ml/cmH2O). La creatinina post-cirugía en promedio era de 1,28 mg/dl (rango 0,4- 2,39 mg/dl). No hubo pérdida del injerto en esta serie, siendo comparable la sobrevida a 5 años con aquellos niños trasplantados sin ampliación...

The traditional thought was that to relate a kidney transplant (KT) and a bladder augmentation (BA) could be risky. Our centre was one of the first in the region to promote the concept that a bladder augmentation would allow a successful KT. The aim of this study is to evaluate the veracity of that concept. Methods: Case note review of all the patients of the Kidney Transplant Programme from our hospital in the last 22 years. Inclusion criteria were to have received a KT and also a BA before december 31st 2005. Results: There were 93 KT between 1983 and 2005. From the 80 cases where data could be recovered, 16(20 percent) had a BA; 7 girls and 9 boys. Age and weight at the transplant time was 12 years (range 6-17 y) and 26 kg (range 14-41 kg) respectively. Urological diagnoses were neurogenic bladder (n =8), obstructive uropathy (n =5) and VUR (n =3). The segment used for BA was ureter (n =7), sigmoid without demucosalized(n =5), demucosalized sigmoid (n =2) and ileum (n =2). 5 patients were augmented after KT. The mean follow-up was 71 months (range 12-144m) and the most frequent complications were UTI (n =13), VUR (n=6), lithiasis (n=2) and metabolic acidosis (n =1). Pre transplant urodynamic data could be recovered in 9/16 cases and post KD in 16/16. Median bladder capacity pre and post transplantation was 108 cc (range 20-250cc) and 450cc (range 130-800cc) respectively. Bladder compliance pre transplant was reduce in 9/9 (<10 ml/cmH2O) and was good in 16/16 (>25 ml/cmH2O). The mean post KT creatinine was1.28 mg/dl (range 0.4-2.39 mg/dl). There was no graft lost in this series, presenting comparable graft survival at 5 years with those cases of KT without BA. Conclusión: Considering that graft survival is similar between those children with and without bladder augmentation, the authors confirm that BA is not a risky procedure for a KT. On the other hand, if 20 percent of the patient of our Kidney Transplant Programme required...

Urotelio versus mucosa intestinal en ampliación vesical con sigmoide desmucosado: resultados de histopatología de largo plazo / Comparison between intestinal mucosa and urothelium in the setting of bladder augmentation: long term results

La ampliación vesical (AV) con sigmoide desmucosado ha mostrado grandes beneficio como reducción del mucus urinario y sus complicaciones. El objetivo de este estudio es determinar los cambios histológicos que acompañan a esta observación clínica, evaluando las transformaciones del epitelio de revestimiento del parche implantado; en distintos periodos post ampliación. Métodos: En 35 pacientes operados de AV (1998-2005), se realizaron aleatoriamente 24 exámenes endoscópicos con sus respectivas biopsias. La biopsia se tomó en tres puntos distintos del parche de ampliación desmucosado (9-12 y 3hrs). En aquellos niños con cierre de cuello, se utilizó un trocar trans-vesical. Los resultados histopatológicos (HP) se compararon entre diferentes períodos, con mucosa intestinal normal y con 2 biopsias realizadas sin parche desmucosado (>10 años). Resultados: La edad promedio al momento de la biopsia fue de 12 años (rango 4 a 15). El periodo de toma de biopsia tiene una mediana de 39 meses (rango 12-84 meses) post ampliación. La descripción macroscópica mostró dos grupos; en el periodo menor a 3 años el intestino se ve recubierto con urotelio con algunas zonas de mucosa intestinal (“estrellado”), y en muestras mayores a 3 años el parche estaba completamente cubierto con mucosa intestinal pero más pálido. La HP de las biopsias efectuadas precozmente (< 36 meses) demostraron que el implante presenta mayoritariamente urotelio con pequeñas “estrellas” de mucosa sigmoidea normal con algunas glándulas atróficas. En la totalidad de las muestras > 36 meses se informó parche recubierto mayoritariamente con mucosa sigmoidea con glándulas rodeadas por tejido fibroso, mayoritariamente atróficas y ausencia de urotelio. En los 2 pacientes con ampliación vesical sin parche desmucosado las glándulas intestinales mostraron estructura normal. Conclusión: Podría plantearse la existencia de un fenómeno de regeneración y expansión de mucosa histológicamente...

Bladder augmentation (BA) using demucosalized sigmoid has showed excellent benefices as mucus reduction and its complications. The aim of this study is to determinate the histological changes of this clinical observation, evaluating the coating epithelium of the patch in different periods postaugmentation. Methods: There were 24 random endoscopies exams and biopsies performed in 35 cases who underwent a BA between 1998 and 2005. Biopsy was done in 3 different points of the augmentedpatch (9-12-3 o’clock). In those children with bladder neck surgery a trans-vesical trocar was used. Histopathology (HP) results were compared among different post augmented periods, with normal intestinal mucosa and with biopsies done in 2 cases of BA where sigmoid without demucosalized was used (>10 years). Results: The mean age at biopsy was 12 years (range 4-15 y) and the period of biopsy has a median post BA of 39 months (range 12-84 m). Macroscopic description showed 2 groups; one (< 3 years) where the intestine was covered by urothelium with some small areas of intestinal mucosa (“stars”), and the other over 3 years where the patch was covered completely with intestinal mucosa. HP results in the early biopsies (< 36 months) showed that the patch was mostly covered with urothelium with some small “stars” of sigmoid mucosa, but with atrophic glands. In the group > 36 months the patch was mostly covered with intestinal mucosa with atrophic glands surrounded by fibrotic tissue and no signs of urothelium. In the 2 cases of BA with sigmoid without demucosalized the intestinal glands were completely normal. Conclusion: It could be affirmed that there is a regenerative and expansive process of mucosa histologically similar to a normal sigmoid mucosa (< 3 years), which could begin from intestinal mucosa remnants (“stars”). While the glandular structure would be atrophic in the patch, it was normal in those cases augmented with sigmoid without...

Manejo kinésico del piso pelviano en infecciones urinarias a repetición / Pelvic floor kinesis for the treatment of recurrent urinary tract infections

Evaluar la terapia de reeducación miccional en pacientes con infección urinaria (ITU) a repetición portadores de disinergia entre la micción y la actividad esfinteriana uretral externa y con presencia de residuo postmiccional elevado, independiente de si presentan o no síntomas de disfuncional miccional. Material y Método: Estudio retrospectivo de pacientes portadores de ITU a repetición, sin malformaciones de la vía urinaria, que en su estudio demostraran signos de disfunción miccional con disinergia entre la micción y la actividad electromiográfica, y que tuvieran residuo postmiccional elevado. Todos fueron sometidos a terapia kinésica del piso pelviano y reeducación de hábitos miccionales. Los parámetros para medir los resultados fueron: 1. Nuevos episodios de infección urinaria. 2. Presencia o ausencia de disinergia mediante una flujometría (FM) con electromiografía (EMG) con electrodos de superficieperineales. 3. Medición del residuo postmiccional Resultados: 18 pacientes cumplieron con el criterio de ingreso al estudio. La edad promedio al iniciar la terapia fue de 8 años 9 meses, con un promedio de 4 episodios de ITU por paciente, en un tiempo promedio de evolución de 4 años. Destaca que el 33 por ciento de nuestros pacientes que no relataban síntomas de disfunción miccional al ingreso al estudio, igualmentepresentaron disinergia y residuo elevado. El promedio de residuo postmiccional fue de 58 por ciento antes deiniciar el tratamiento. Éste consistió en ejercicios de kinesiología del piso pelviano y educación sobre la dinámica urinaria. Cuatro pacientes presentaron ITU posterior al tratamiento, todas afebriles, 3 pacientes con sólo 1 episodio. Respecto a la disinergia todos los pacientes lograron adecuada relajación del esfínter uretral externo durante la micción y el promedio de residuo postmiccional fue de 6 por ciento. Conclusiones: Frente a la ITU a repetición, aun en ausencia de síntomas de disfunción miccional, se deben buscar elementos...

To evaluate the therapy of voiding retraining in patients with recurrent urinary tract infections (UTI) whit dyssynergia to relax the urinary sphincter during micturition and large volume post-void residualurine. Material and Method: Retrospective study of patients with recurrent UTI, without malformations of the urinary tract, that in their study demonstrated signs of voiding dysfunction with dyssynergia between the voiding and electromyography activity, and large volume post-void residual urine. All patients were underwent to pelvic floor muscle retraining and behavioral therapy. The parameters to measure the outcomes were: 1. New episodes of urinary tract infections. 2. Presence or absence of dyssynergia evaluated by uroflowmetry (FM) with concomitant electromyography (EMG) 3. Measurement of post-void residual urine. Results: Study enrollment criteria were fulfilled by 18 patients. The mean age was 8 years 9 months,with 4 episodes of UTI by patient (average). There were 33 percent of the patients without symptoms of voiding dysfunction, but with dyssynergia and large volume post-void residual. The volume post-void residual was 58 percent before the treatment. Post treatment, 4 patients developed UTI without fever (3 of them patients developed 1 episode). All patients obtained to relax the urinary sphincter during micturition and the volume post-void residual was 6 percent (average) after treatment. Conclusions: The recurrent UTI, even in absence of symptoms of voiding dysfunction, we recommended to study with voiding diary, FM/EMG and volume post-void residual. In the patients with recurrent urinary tract infections and voiding dysfunction,the pelvic floor muscle retraining and behavioral therapy is an important therapeutic tool. This treatment allows to obtain a normal synergia detrusor-sphincter and to improve the volume post-void residual, both factors, that when they are altered facilitate development of UTI.

Experiencia en ampliaciones vesicales no secretoras en niños / Non-secreating bladder augmentation in children

En vejigas patológicas que requieren de ampliación por fracaso al tratamiento médico, clásicamente se han realizado ampliaciones vesicales con segmentos gastrointestinales; sin embargo, en niños hemos tenido complicaciones debido al mucus que producen: cateterismo difícil, infección tracto urinario (ITU), litiasis, perforación, desbalance electrolítico y potencial desarrollo de malignidad. Es por esto que desde el año 1993 hemos iniciado un programa de ampliaciones vesicales no secretoras. Materiales y método: Se estudiaron retrospectivamente los pacientes ampliados en nuestro servicio, se realizaron55 ampliaciones vesicales de los cuales en 21 fue con uréter, 7 autoampliaciones mas segmento intestinal desmucosado, y 29 con sigmoides desmucosado. Se analizó patología, indicación, estudio preoperatorio, técnica quirúrgica, cirugía complementaria y su seguimiento con especial interés en las complicaciones. Resultados: La edad promedio fue 8 años, la patología de base más frecuente fue la vejiga neurogénica y el seguimiento global promedio fue de 44 meses. Al analizar por grupos: en las 21 ureterocistoplastias se uso 1 uréter completo en 8 casos, los 2 uréteres en 4, y en 9 se uso solo un segmento ureteral (tranureteroanastomosis), en 4 de estos pacientes se realizó Mitrofanoff. La capacidad vesical mejoró en un 37,5 por ciento en los pacientes en que se usó 1 o los 2 uréteres, y 230 por ciento en los que se uso solo un segmento ureteral. Se observaron 3 complicaciones, 2 de ellas de resolución quirúrgica. En los 29 pacientes en que se realizó ampliación vesical con sigmoides desmucosados la capacidad vesical aumento en un 339,5 por ciento y la acomodación en 876 por ciento. Se realizó centrifugado de orina observándose un 7,5 por ciento de mucosidad(0-30 por ciento) en comparación con 95 por ciento de mucosidad en las ampliaciones secretoras. La cistoscopía con biopsia se realizó en un tercio de los pacientes, en mas de un 90 por ciento...

Bladder augmentation in the adult has classically been performed with gastrointestinal segments with excellent results. However in children our experience has shown severe difficulties associated with overproduction of intestinal mucus; infection, difficult catheterization, stone formation, electrolytic misbalance and potential malignancy are some of the complications associated with this procedure. In1993 we develop a protocol of non-secreting bladder augmentations for the pediatric patient. Material and Methods: We retrospectively analyzed 55 bladder augmentations performed at our institution. Out of the 55, 21 were with ureter, 7 auto-augmentations with intestinal segment (mucosa previously removed), 29 with sigmoid (mucosa previously removed). Perioperative data and outcomes were analyzed. Results:Mean age was 8 years. Neurogenic bladder was the most prevalent condition. Mean follow up was 44months. Out of the 21 cistoureteroplasties, 8 cases were done with only 1 ureter, 4 with both and in 9 cases only a partial segment of the ureter was used. In this group a Mitrofanoff valve was employed in 4patients. Bladder capacity was improved in 375 percent in bladder augmented with one or both ureter and in 230 percent in the ones with a partial ureteral segment. Complications were observed in 3 patients, 2 required surgical management. In the 29 bladders augmented with sigmoid, capacity and compliance increased in 339.5 percent and 876 percent respectively. Urine analysis showed 7.5 percent of mucus in comparison with 95 percent usually found in secreting augmentations. Control cystoscopy was performed in one third of the patients. In 90 percent biopsy of the augmented bladder showed urothelium with patches of digestive epithelium associated with glandular atrophy. Conclusion: The absence of complications derived from mucus secretion favor the use of this type of augmentation. Despite the fact that the use of ureter requires for previous ureternephrosis...